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先天性食管閉鎖病因
先天性食管閉鎖和氣管食管瘺簡稱先天性食管閉鎖,是新生兒期消化道的一種嚴(yán)重發(fā)育畸形。本病臨床上并不少見,男女發(fā)病無差異,主要表現(xiàn)為患嬰吃奶時出現(xiàn)嘔吐、青紫、嗆咳和呼吸困難等癥狀。
本病是一種先天性疾病,因胎兒發(fā)育過程受影響,未形成管形所致。目前具體的病因還不是非常明確。
分類
按食管閉鎖的部位以及是否合并有食管氣管瘺,先天性食管閉鎖可分為5種類型。
1.Ⅰ型
食管近段及遠(yuǎn)段均為盲端,不通入氣管,無食管氣管瘺。此型占7.7%。
2.Ⅱ型
食管近段通入氣管后壁,形成食管氣管瘺,遠(yuǎn)端為盲端。此型少見,約占0.8%。
3.Ⅲ型
食管近段為盲端,遠(yuǎn)段通入氣管后壁,形成食管氣管瘺。其中依食管兩段距離遠(yuǎn)近再分型,若距離超過2cm為ⅢA型;若不超過2cm為ⅢB型。ⅢA型食管吻合相當(dāng)困難,ⅢB型食管吻合難度相對較小。據(jù)Holder統(tǒng)計,此型最常見,約占86.5%。
4.Ⅳ型
食管近段及遠(yuǎn)段均分別通入氣管后壁,形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見,占0.7%。
5.Ⅴ型
食管腔通暢,無閉鎖,但食管前壁與氣管后壁相通,形成食管氣管瘺,占4.2%。
臨床表現(xiàn)
1.唾液不能下咽,反流入口腔,出生后即流涎、吐白沫。
2.每次哺乳時,Ⅰ型和Ⅲ型病人由于乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;Ⅱ型及Ⅳ型和Ⅴ型病例則乳汁直接進入氣管,引起嗆咳、嘔吐,呈現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺,并易發(fā)生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的Ⅰ型和Ⅳ型病例則呼吸道空氣可經(jīng)瘺道進入胃腸道,引起腹脹。同時胃液亦可經(jīng)食管氣管瘺反流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈現(xiàn)發(fā)熱、氣急。
3.由于食物不能進入胃腸道,病嬰呈現(xiàn)脫水、消瘦,如不及時治療,數(shù)日內(nèi)即可死于肺部炎癥和嚴(yán)重失水。體格檢查常見脫水征象,口腔內(nèi)積聚唾液。并發(fā)肺炎者,肺部可聽到啰音,炎變區(qū)叩診呈濁音。
先天性食道閉鎖手術(shù)解決【2】
先天性食道閉鎖是新生兒先天性消化道畸形之一,較為少見,男多于女。如不及時診斷,可延誤手術(shù)時機。
在胚胎發(fā)育的時候,形成食道的原腸前部上皮增生,成為一個實心的管,然后再出現(xiàn)空泡,融合成一空心的管道,以便以后食物通過。
由于各種因素的影響如空泡形成和融合的過程,發(fā)生障礙,即造成食道閉鎖。有的孩子還因食道和原始?xì)夤苤g的隔膜發(fā)育不完整而同時出現(xiàn)了不正常的通道――――食道氣管瘺。
先天性食道閉鎖的胎兒在宮內(nèi)不能吞咽羊水,因此常有羊水過多,約半數(shù)先天性食道閉鎖的患兒同時伴有其他先天畸形。
由于出生以前,食道內(nèi)已充滿了羊水,出生以后即可見到患兒不停地流口水和泡沫,像螃蟹一樣,這是先天性食道閉鎖的特征性癥狀;此外,第一次喂奶或喂水以后即發(fā)生嘔吐。若伴有食道氣管瘺時,因為奶和水流入支氣管而引起嚴(yán)重的嗆咳、青紫和呼吸困難,多次流入支氣管以后,很容易引起吸入性肺炎,甚至危及生命并給手術(shù)治療帶來困難;疾〉男律鷥弘m消化道成閉鎖狀態(tài)也可排出少量大便,其主要成分卻是消化道分泌和脫落的上皮細(xì)胞所組成。
看如發(fā)現(xiàn)孩子存在以上異常表現(xiàn)時,應(yīng)立即送往條件較好的醫(yī)院診治。手術(shù)治療雖較危險,總還有一線生機。手術(shù)治療的時機越早越好,如已患有肺炎,手術(shù)的困難增大,成功的希望就越小了。
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