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惡性間皮瘤的臨床病理
惡性間皮瘤的臨床病理
【摘要】 目的 探討惡性間皮瘤的臨床病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷。
方法 對(duì)16例惡性間皮瘤患者的臨床資料、病理檢查及治療進(jìn)行分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。
結(jié)果 患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲。
多發(fā)生在胸膜，腹腔，細(xì)胞有一定的異型性。
免疫表型：角蛋白陽性，波形蛋白、上皮膜抗原(EMA)、S-10常為陽性，有時(shí)結(jié)蛋白陽性，偶爾bcl-2蛋白陽性。
而CEA、CD15、B72.3和分泌成分幾乎總是陰性。
結(jié)論 惡性間皮瘤是一種少見的但惡性程度極高的疾病，多發(fā)生于縱隔，其發(fā)病率占胸膜腫瘤的5%。
分為局限性和彌漫性兩種，治療上多以綜合治療為主，但其預(yù)后較差。
【關(guān)鍵詞】 惡性間皮瘤;病理分析;診斷;治療
1 材料與方法
收集2005――2012年商丘市中心醫(yī)院和第一人民醫(yī)院確診的16例惡性間皮瘤病例，復(fù)習(xí)其組織病理學(xué)及臨床資料。
對(duì)患者的臨床資料分析，標(biāo)本經(jīng)10%的固定、常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片，行HE染色和免疫組化染色。
2 結(jié) 果
16例患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲(平均52歲)。
病理分型：上皮型10例，梭形細(xì)胞型1例，混合型5例。
多發(fā)生在胸膜，腹腔，細(xì)胞有一定的異型性。
惡性間皮瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可有胸痛、咳嗽、腹脹、體重減輕，胸腹水或腫塊等。
胸腹水為滲出液，部分為血性。
本病易誤診為結(jié)核性胸腹水、轉(zhuǎn)移癌等。
胸腹水透明質(zhì)酸明顯增高大于0.8g/L者僅見于惡性間皮瘤。
胸腹水脫落細(xì)胞檢查亦有一定價(jià)值，但結(jié)果常難以判斷。
血清糖類抗原-125(CA125)升高，有助診斷本病。
本資料患者有6例以胸腹水原因住院治療。
免疫組化主要是CEA陰性與腺癌進(jìn)行鑒別。
3 討 論
間皮瘤是由間皮細(xì)胞發(fā)生，間皮細(xì)胞是覆蓋人體內(nèi)器官漿膜的細(xì)胞。
漿膜在人體的分布較廣，因此瘤除見于胸膜外，腹腔、心包膜、睪丸固有膜、輸卵管等漿膜面的間皮細(xì)胞也可發(fā)生。
間皮細(xì)胞來源于體腔上皮。
胚胎發(fā)育早期，在中胚層分裂形成體腔，在其表面覆蓋的中胚層細(xì)胞變?yōu)閱螌颖馄缴掀さ拈g皮細(xì)胞。
此種間皮細(xì)胞具有分化為上皮及纖維細(xì)胞的雙向分化能力。
因此，由間皮細(xì)胞發(fā)生的間皮瘤也具有雙向分化的特點(diǎn)。
關(guān)于間皮瘤的分類，歷來有兩種分發(fā)。
一種是根據(jù)腫瘤的生長方式將其分為限局性及彌漫性二大類。
限局性類內(nèi)也有良性也有惡性，彌漫性類內(nèi)則均為惡性;另一種分類方法是根據(jù)腫瘤性質(zhì)將其分為良性及惡性二大類，然后再按瘤內(nèi)的組織成分及結(jié)構(gòu)分成各種亞型。
惡性間皮瘤組織學(xué)改變多種多樣，其分類也較復(fù)雜，仍可按腫瘤細(xì)胞成分概括為：惡性間皮細(xì)胞型、惡性梭形細(xì)胞型、惡性雙向型(混合型)三種。
1976年Butchart首先提出一個(gè)惡性胸膜間皮瘤(MPM)的臨床分期法[1]：Ⅰ期，病變局限在胸膜腔內(nèi)。
Ⅱ期，病變侵犯胸膜以外組織，包括胸壁、肺及縱隔組織。
�、笃冢∽兺ㄟ^膈肌侵犯腹腔或侵犯對(duì)側(cè)胸膜。
�、羝�，遠(yuǎn)處血性轉(zhuǎn)移。
臨床上應(yīng)用較為廣泛。
但也有人認(rèn)為它不能夠準(zhǔn)確定義局部腫瘤的擴(kuò)張程度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，而且此分期法不能反映腫瘤分期與預(yù)后的關(guān)系。
1990年UICC和美國癌癥聯(lián)合會(huì)聯(lián)合推出一個(gè)基于TNM的腫瘤分期法[2]，并于1997年進(jìn)行修訂。
該分期T分期類似于Butchart分期，N分期則與非小細(xì)胞肺癌(NSCLC)的分期相同。
但由于MPM與NSCLC的生長特性和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移途徑等生物學(xué)特性的不一致，也影響了此分期的臨床實(shí)用性[3]。
惡性間皮瘤需與以下病變鑒別：①肺腺癌。
在惡性上皮樣細(xì)胞型間皮瘤僅有腺體及腺管樣結(jié)構(gòu)時(shí)而無惡性梭形細(xì)胞結(jié)構(gòu)時(shí)，則難于與肺腺癌鑒別。
但肺腺癌一般CEA為陽性，而間皮瘤的上皮細(xì)胞為陰性有鑒別意義。
�、诶w維肉瘤。
單純的惡性梭形細(xì)胞間皮瘤極為罕見，即使遇到此種病例，瘤組織內(nèi)經(jīng)仔細(xì)檢查也包含有上皮性間皮細(xì)胞和梭形細(xì)胞間的移形成分，因此cytokeratin仍顯陽性，可與纖維肉瘤鑒別。
�、刍と饬觥�
雙向型間皮瘤因有腺樣裂隙及梭形細(xì)胞需與滑膜肉瘤鑒別[4]，根據(jù)發(fā)生部位不同來區(qū)分，滑膜肉瘤多見于四肢，很少轉(zhuǎn)移至胸腹部。
惡性間皮瘤是一種少見的，但惡性程度極高的腫瘤。
并且沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方式。
如果不做任何治療，它的自然生存率很低，有文獻(xiàn)報(bào)道其生存期僅4-12個(gè)月。
不像其他胸部惡性腫瘤，惡性間皮瘤經(jīng)常侵襲局部區(qū)域的重要器官，比如肺、心臟、大血管和食管等，而遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則較少。
因此，早期診斷和外科治療是至關(guān)重要的。
由于對(duì)單一方案治療效果的失望，人們?nèi)〉玫墓沧R(shí)是外科最好聯(lián)合輔助的化療、放療或聯(lián)合放化療。
在所有治療中，聯(lián)合放化療被公認(rèn)為能延長病人的無瘤期生存，并能最大限度的減少腫瘤細(xì)胞的殘存。
惡性間皮瘤的預(yù)后與分期有關(guān)，但總的來說預(yù)后較差，Ratzer等報(bào)告15/16例病人在起病后11-58個(gè)月死亡。
梭形細(xì)胞腫瘤較普通型腫瘤存活時(shí)間短。
全身化療，有時(shí)結(jié)合大病灶的手術(shù)切除和(或)放療可使某些病人緩解期延長。
參考文獻(xiàn)
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